Glossaire

Mot(s) Définition
NOX1 Complexe de deux protéines membranaires, p67 et p22, et de trois protéines cytosoliques, Rac1, NOXA1 et NOXO1. Après son activation, le complexe NOX1 produit des espèces réactives de l’oxygène (ERO) via sa sous-unité catalytique p67.
Sous-unité Protéine faisant partie d’une macromolécule composée de plusieurs protéines, différentes ou non.
Progeria Aussi appelée syndrome de Hutchinson-Gilford. Maladie génétique extrêmement rare (moins de 300 patients vivants dans le monde). Caractérisée par un vieillissement prematuré et accéléré dû à l’accumulation anormale de la protéine progérine.
ROS Acronyme de Reactive Oxygen Species : Espèces réactives de l'oxygène (ERO) dérivées de l’oxygène, produites entre autres par les NADPH oxydases dont NOX1. L’eau oxygénée (H2O2) est l’un des ROS. En faible quantité, pendant un temps court, agissent comme signaux de communication. En forte quantité, responsables de lésions des molécules cellulaires, en particulier de l’ADN.
Protéine Molécule formée par plusieurs dizaines à plusieurs milliers d’acides aminés.
XP Acronyme de Xeroderma Pigmentosum, un ensemble de maladies génétiques rares caractérisées par une anomalie de l’un des mécanismes de réparation des lésions de l’ADN. Selon la protéine en cause, on distingue 8 types de maladie XP : XPA, XPB, XPC, XPD, XPE, XPF, XPG et XPV.
ADN, lésions de l' Anomalie dans la molécule d’ADN (modification chimique, cassure ...) qui apparaît au cours du fonctionnement normal de la cellule ou sous l’effet d’agents extérieurs chimiques ou physiques (exposition au soleil, rayonnement ultraviolet ou radioactif, stress oxydatif …). Réparées par plusieurs mécanismes différents. Non réparées, les lésions de l’ADN sont responsables de la mort de la cellule ou de sa transformation cancéreuse.
progérine Protéine qui s’accumule au cours du temps dans le noyau des cellules et participe à leur vieillissement. Cette protéine est responsable du vieillissement accéléré observé chez les patients atteints de la Progeria de Hutchinson-Gilford
protéasome Complexe macromoléculaire enzymatique localisé dans le cytosol et le noyau des cellules et constitué de plusieurs sous-unités. Certaines possèdent une activité ATPase, d'autres une activité protéasique fonctionnant à pH neutre. Dégrade en peptides des protéines préalablement marquées par des molécules d'ubiquitine. L'un des 2 moyens avec le lysosome permettant la dégradation des protéines dans les cellules.
lysosome Compartiment cellulaire riche en enzymes fonctionnant à pH acide et capable de digérer toutes les familles de molécules biologiques (sucres, lipides, protéines, acides nucléiques), qu'elles soient d'origine intracellulaire ou extracellulaire.
lamine A Protéine fibreuse (famille des filaments intermédiaires) entrant dans la constitution du squelette du noyau des cellules et codée par le gène LMNA
<i>LMNA</i> gène codant pour 3 protéines fibreuses (filaments intermédiaires) entrant dans la constitution du squelette du noyau cellulaire, la lamine de type A, la lamine de type C et la progérine
Xeroderma pigmentosum Un ensemble de maladies génétiques rares caractérisées par une anomalie de l’un des mécanismes de réparation des lésions de l’ADN. Selon la protéine en cause, on distingue 8 types de maladies XP : XPA, XPB, XPC, XPD, XPE, XPF, XPG et XPV.